Cos’è
La Sindrome di Sluder è nota anche come nevralgia del ganglio sfenopalatino, è una forma rara di dolore facciale autonomico descritto per la prima volta dal dott. Greenfield Sluder nel 1908. È causata da un’irritazione/infiammazione del ganglio sfenopalatino (situato nella fossa pterigopalatina, dietro la cavità nasale) che innerva strutture del volto. Questa sindrome provoca episodi di dolore facciale unilaterale spesso associati a sintomi neurovegetativi (come lacrimazione e congestione nasale) e alcuni autori la considerano una variante delle cefalee a grappolo, data la somiglianza clinica. In alcuni casi può essere scatenata o aggravata da patologie infiammatorie naso-sinusali che irritano il ganglio sfenopalatino.
Sintomi
La Sindrome di Sluder (nevralgia del ganglio sfenopalatino) provoca un dolore facciale unilaterale molto intenso. Il dolore parte tipicamente alla radice del naso e dietro l’occhio del lato colpito, potendo irradiarsi verso lo zigomo, l’area intorno all’occhio, la tempia e la fronte, e a volte fino all’occipite (parte posteriore della testa). Viene descritto come un dolore trafittivo e lancinante, spesso con la sensazione di “pugnalate roventi nell’occhio” secondo le testimonianze dei pazienti. Gli attacchi dolorosi nella sindrome di Sluder sono accompagnati da marcati sintomi autonomici omolaterali: lacrimazione abbondante, congestione nasale o rinorrea (naso che cola) e talvolta starnuti ripetuti durante gli episodi. A differenza della cefalea a grappolo classica, il dolore della sindrome di Sluder può durare anche diverse ore o giorni e non segue necessariamente un pattern cluster (a grappoli periodici).
Diagnosi
Per la sindrome di Sluder, non esiste un test diagnostico specifico univoco. La diagnosi si basa sul riconoscimento del caratteristico quadro di dolore facciale con autonomici e sull’esclusione di altre cefalee autonomiche trigeminali, come la cefalea a grappolo. Talvolta si utilizza a scopo diagnostico il blocco anestetico del ganglio sfenopalatino: l’infiltrazione di un anestetico locale nella fossa pterigopalatina (via transnasale o transorale) che abolisce temporaneamente il dolore suggerisce che il ganglio sfenopalatino sia coinvolto nel generare il dolore. Questo test può aiutare a confermare la sindrome di Sluder e ha anche un fine terapeutico (seppur temporaneo).
Terapia
Data la somiglianza con le cefalee a grappolo, molti trattamenti sono analoghi a quelli usati per queste ultime. Durante gli attacchi acuti, si possono tentare terapie utilizzate nelle cefalee autonomiche trigeminali: ad esempio, ossigenoterapia ad alti flussi (inspirare ossigeno al 100% per 10-15 minuti), che nelle cefalee a grappolo spesso interrompe l’attacco; oppure l’uso di triptani iniettivi o spray nasali (come lo sumatriptan sottocutaneo) che possono alleviare il dolore. Alcuni pazienti traggono beneficio da spray nasali anestetici (lidocaina spray intranasale) applicati nel meato medio, che anestetizzano parzialmente il ganglio sfenopalatino. Per la prevenzione degli attacchi, per analogia con la cefalea a grappolo, si possono utilizzare farmaci come il verapamil a dosi elevate (un calcio-antagonista) o corticosteroidi sistemici in cicli brevi, sebbene evidenze specifiche per la sindrome di Sluder siano limitate data la rarità della condizione. Nei casi resistenti ai farmaci, si ricorre a procedure interventistiche mirate al ganglio sfenopalatino. Una opzione documentata è la neurolisi del ganglio sfenopalatino mediante radiofrequenza: in pratica, sotto guida radiologica, si inserisce un elettrodo a livello del ganglio (attraverso la fossa pterigopalatina) e si applica radiofrequenza continua o pulsata per modulare/distruggere le fibre che trasmettono il dolore. La radiofrequenza pulsata, in particolare, è una tecnica non ablativa che può ridurre il dolore senza distruggere completamente il ganglio, ed è stata riportata come efficace in alcuni casi clinici refrattari. Alternative includono il blocco anestetico ripetuto del ganglio (infiltrazioni periodiche di anestetico locale e steroidi) per prevenire gli attacchi, o la neuromodulazione con stimolatori impiantati. Se si identificano fattori scatenanti locali (per esempio una sinusite sfenoidale cronica o una deviazione del setto che irrita il ganglio), il loro trattamento (chirurgico o medico) può portare beneficio e persino risoluzione della sindrome di Sluder. Essendo una condizione rara e dibattuta, la gestione ottimale di questa sindrome richiede spesso di rivolgersi a centri specialistici di cefalee e dolore facciale.